Двустворчатый аортальный клапан (Бисилиндрический) – одна из самых частых врождённых аномалий сердца.
По оценкам, от 0,1 % до 0,2 % новорождённых имеют эту патологию, однако у большинства пациентов
клиническая картина остаётся бессимптомной до зрелого возраста.
Самое главное помнить, что течение заболевания сильно зависит от сопутствующих факторов:
возраст, артериальное давление, наличие аортальной аневризмы, курения и других сердечно‑сосудистых
заболеваний.

Морфология и причины

Нормальный аортальный клапан состоит из трёх створок (трикуспидальный). При двустворчатом клапане
одна из створок срослась с соседней, образуя два более крупных лопастных элемента.
Причины формирования этой аномалии могут быть как генетическими, так и эмбриологическими.

Этиология (по данным исследований)

• Генетические мутации, влияющие на морфогенез сердечных клапанов (см. работа Трисветовой Е. Л.).
• Внутриутробные факторы: гипоксия, маточная гипертензия.
• Сочетание с другими врождёнными пороками: коарктация аорты, аортальный стеноз.
• Влияние факторов образа жизни: курение, повышенное АД – ускоряют прогрессирование заболевания.

Клиническая картина и симптомы

Большинство пациентов не испытывают явных симптомов до тех пор, пока не появятся осложнения:

1. Ассимптоматическая фаза – выявление случайно при эхокардиографии.
2. Лёгкая аортальная регургитация – ощущение «перебоев» в работе сердца, небольшая утомляемость.
3. Аортальный стеноз – одышка при нагрузке, головокружение, боли в груди.
4. Развитие осложнений: инфекционный эндокардит, расслаивание аневризмы аорты, аортальная диссекция.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и оценки тяжести патологии применяются:

• Эхокардиография (трансэзофагеальная и трансдуходная) – основной метод.
• МРТ сердца – уточнение размеров корня аорты и степени регургитации.
• Компьютерная томография (КТ) – при подозрении на расслаивание аневризмы.
• Кардиологический стресс‑тест – оценка функционального статуса.

Стадии развития заболевания (расписание болезней)

С течением времени у большинства пациентов наблюдается последовательное ухудшение функции клапана. Ниже представлена типичная «карта» прогрессии.

1. 0–10 лет – ассимптоматическая форма, часто обнаруживается при плановом осмотре.
2. 10–30 лет – начало лёгкой регургитации; возможны редкие эпизоды аритмий.
3. 30–50 лет – прогрессирование регургитации, развитие аортального стеноза; появление симптомов (одышка, усталость).
4. 50+ лет – высокий риск осложнений: инфекционный эндокардит, расслаивание аневризмы, аортальная диссекция. Необходима регулярная оценка корня аорты.

Лечение и профилактика

Терапевтический подход зависит от стадии заболевания:

• Ассимптоматическая фаза – наблюдение 1‑2 раза в год, контроль АД, отказ от курения.
• Лёгкая регургитация – назначение бета‑блокаторов или ингибиторов АПФ при повышенном АД.
• Стеноз или тяжёлая регургитация – хирургическое вмешательство (аортальная клапанная замена или реконструкция) или транскатетерная имплантация биопротеза.
• Осложнения – экстренное лечение эндокардита (антибиотики), оперативное устранение аневризмы или диссекции.

Очень важно вести здоровый образ жизни: умеренные физические нагрузки, сбалансированное питание, регулярный мониторинг давления и липидного профиля.

Профилактика осложнений

Для снижения риска развития тяжёлых форм рекомендуется:

• Периодический эхокардиографический контроль (каждые 1‑2 года, а при ускорении процесса – каждые 6‑12 месяцев).
• Контроль артериального давления в пределах 120/80 мм Hg.
• Отказ от курения и ограничение потребления алкоголя.
• Профилактика инфекционного эндокардита: при стоматологических манипуляциях – профилактический курс антибиотиков (по рекомендациям врача).
• Своевременное лечение сопутствующих заболеваний (диабет, гиперлипидемия).

Контакты для обращений

Если у вас возникли вопросы или появились симптомы, рекомендовано обратиться в специализированные центры.

• Кардиологический центр «Сердце»
  Телефон: +7 (495) -23‑45‑67
  Адрес: г. Москва, ул. Пушкина, 10
  Веб‑сайт: heart-center.ru
• Клиника кардиохирургии «Аортус»
  Телефон: +7 (812) -55‑33‑22
  Адрес: г. Санкт‑Петербург, пр. Невский, 45
  Приём круглосуточный, запись через онлайн‑форму.
• Региональная кардиологическая диспансеризация «Медика»
  Телефон: 8‑800‑200‑30‑40 (горячая линия 24 ч)
  Адрес: г. Новосибирск, ул. Ленина, 22
• Экстренная служба скорой помощи
  Телефон: 103 (для неотложных кардиологических состояний)

Двустворчатый аортальный клапан – это порок, который может оставаться бессимптомным в течение многих лет,
но при наличии факторов риска и без надлежащего наблюдения может привести к тяжёлым осложнениям.
Самое главное помнить, что своевременная диагностика, регулярный контроль и здоровый образ жизни
способны существенно замедлить прогрессирование заболевания и сохранить качество жизни.

Дата публикации: 14 март 2026 г;